-개요 신생아 홍반성 루프스(Neonatal lupus erythematosus, NLE)는 홍반성 피부 증상 및 선천성 심장 차단(congenital heart block)을 특징으로 하는 드문 자가면역 질환으로 모체의 태반을 통과한 항Ro/La항체(Anti-Ro/La Autoantibodies)에 의해 발병되는 것으로 알려져 있다. -목적 본 연구의 목적은 NLE의 임상양상, 치료 및 예후를 평가하기 위함이다. -방법 본 연구는 세브란스 어린이 병원에서 2005년 1월부터 2017년 4월까지 NLE의 임상증상과 함께 항Ro/La항체가 증명되어 NLE로 진단되었던 20명의 환자 군을 대상으로 하였다. -결과 총 20명의 환자(남:녀, 8:12)가 확인되었고, 임상증상은 생후 1일부터 생후 68일 사이(중앙값: 생후 7일)에 시작되었다. 전체의 90% 환자에서 피부 증상, 45%에서는 간담도계 이상, 20% 에서는 혈액학적 이상, 10%에서는 심장 이상이 발견되었다. 모든 환자에서 항Ro항체가 발견되었고, 60%에서는 항La항체가 발견되었다. NLE를 가진 환아의 엄마들 중 16명(74%)은 자가면역질환(전신성 홍반성 루프스 11명, 기타 자가면역질환 5명)을 가지고 있었으며 그 중 2명은 산전에 자가면역질환을 진단받지 않았으나 환자의 진단과정에서 새롭게 진단된 경우였다. 연구기간 동안 사망자는 발생하지 않았다. -결론 엄마가 자가면역질환 과거력이 없는 경우에도 신생아에서 선천성 심장 차단이나 특징적인 피부 발진이 있다면 NLE를 의심하고 선별 검사를 시행할 필요가 있다. 선천성 심장 차단이 없는 경우 대부분의 NLE 환아에서 예후는 좋은 편이다.